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Le cutis verticis gyrata (CVG), ou pachydermie vorticellée du cuir chevelu, est une affection rare et évolutive de la peau du scalp et/ou du visage. Elle se caractérise par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée formant des plis semblables à la surface du cortex cérébral. Ces plis peuvent être à l’origine d’une gêne esthétique, sociale et fonctionnelle (macération, infection). Alibert a décrit cette affection pour la première fois dans la littérature scientifique en 1837 et sous le terme de « cutis sulcata ». Le nom de Cutis Verticis Gyrata, désormais communément admis par le milieu médical, était donné pour la première fois par Unna en 1907.
Le traitement est chirurgical, par l’excision des zones cutanées les plus plissées et remise en tension du scalp. Chaque cas étant unique le Docteur Victor Médard de Chardon adapte les schémas de résection en fonction de la localisation et de l'importance des plis. La technique utilisée a été décrite par ses soins dans la revue Annales de Chirurgie Plastique.
Le Docteur Victor Médard de Chardon est expert concernant la prise en charge chirurgicale du Cutis Verticis Gyrata. Depuis 2010, le chirurgien a opéré plus d'une vingtaine de cas venant de France, d'Europe et du Moyen-Orient. Le nombre de cas opéré par an augmente chaque année.
Aspects cliniques
Cutis Verticis Gyrata se manifeste par la présence de plis de peau et d'une laxité anormale du cuir chevelu.
Ces plis sont plus ou moins importants, le plus souvent localisés au vertex du crâne, parfois étendus à la nuque et au front.
Lorsque ces plis sont importants, des macérations et des infections peuvent survenir.
Causes du Cutis Verticis Gyrata
CVG secondaire
Le Cutis Verticis Gyrata peut être secondaire à des pathologies chroniques métaboliques, inflammatoires, respiratoires, cardiaques, endocriniennes, hépatobiliaires et formes paranéoplasiques, ou encore iatrogène suite à un traitement par Minoxidil. Le Cutis Verticis Gyrata est également présent dans la pachydermoperiostose (ou ostéo-arthrite hypertrophique chronique). Une irritation chronique du scalp a même été décrite à l’origine d’un Cutis Verticis Gyrata. Elle touche préférentiellement les hommes avec un sex-ratio de 5:1.
CVG Primitif
Le Cutis Verticis Gyrata primitif a une origine génétique à transmission indéterminée. Il peut être essentiel ou non-essentiel :
- La forme non-essentielle est une forme associant un CVG à d'autres anomalies neurologiques et/ou ophtalmiques (retard mental, épilepsie, cataracte congénitale, microcéphalie, encéphalopathies, autres malformations neurologiques)
- La forme primitive essentielle est une forme dont le CVG est la seule manifestation. Elle touche préférentiellement le sujet masculin et débute à la fin de l’adolescence. Il s'agit de la forme la plus fréquente.
Histologie du cuir chevelu pathologique
Le cuir chevelu présente classiquement une hyperplasie du tissu graisseux sous-cutané, un épaississement fibreux des cloisons interlobulaires, un derme anormalement épais, des dépôts de mucine (parfois) ainsi qu’une hyperplasie des glandes sébacées.
Bilan avant opération
Le diagnostic d'un Cutis Verticis Gyrata nécessite un bilan clinique et paraclinique pour éliminer les formes secondaires et primitives non-essentielles.
Le bilan associe une IRM cérébrale et un bilan biologique complet.
Traitement du Cutis Verticis Gyrata
Plusieurs solutions ont été essayées : traitement médical par isotrétinoïne, ponction/fasciotomie à l’aiguille et remise en tension du scalp par lifting du cuir chevelu. Seule la chirurgie de lifting du cuir chevelu s’est avérée efficace. Le Docteur Victor Médard de Chardon a développé une technique reproductible et efficace qui permet un lissage de plus de 90% des plis.
Le traitement chirurgical est indiqué dès lors que le patient en fait la demande et pour les formes modérées à sévères.
La chirurgie est le traitement morphologique de choix du Cutis Verticis Gyrata, mais ne prévient pas de la poursuite évolutive de la maladie. La chirurgie est indiquée dès lors que le patient en fait la demande, qu’elle soit motivée par une gêne esthétique, psychologique ou fonctionnelle (macération, infection). Cependant, seules les formes modérées à sévères doivent être opérées. Le schéma des excisions doit prendre en compte quatre éléments principaux : la position des cicatrices doit tenir compte du caractère évolutif de la maladie pour autoriser de futures excisions ; le schéma d’excision doit absorber un excès dans plusieurs axes ; le schéma doit pouvoir absorber lors de la première et des futures interventions l’excès cutané sur l’ensemble du scalp (frontal, pariétotemporal et occipital) ; les incisions doivent créer des lambeaux à la vascularisation fiable.
La technique du Docteur Victor Médard de Chardon utilise un schéma en T et remplit les conditions que nous avons définies préalablement. Elle permet par ailleurs et si besoin d’améliorer un aspect de front court. Toutefois, d’une manière générale et chez un homme, la branche longitudinale étant située directement sur le vertex, le risque est qu’elle devienne apparente avec le développement d’une éventuelle calvitie. Il nous paraît ainsi raisonnable de rechercher des signes de calvitie débutante ou des antécédents familiaux de calvitie afin de déterminer au mieux la position des cicatrices.
